人生下来的时候只是无知，但并不愚蠢。愚蠢是由后来的教育造成的。——罗素
作者：mxy01
来源：“腦与神经”公众号
(相关资料图)
头痛，然后眼肌麻痹，这组症状可以有许多原因，排除了动脉瘤、海绵窦区和眼眶病灶后，还有一点需要注意，那就是动眼神经的“点状”病灶。先看下面的动眼神经的这一“点”。
CT平扫和磁共振强化都可见动眼神经点状病灶。
再看影像背后的故事： 患者56岁女性，反复头痛、左眼肌麻痹48年来诊。 8岁时开始出现左侧眼眶痛，在一次剧烈头痛后出现眼睑下垂及视物重影，数天后完全缓解。 之后30余年未再出现眼睑下垂，仅有反复头痛， 受凉、感冒、天气变化可诱发。 近10年来，眼肌麻痹逐渐频繁， 一般在 剧烈头痛 数天后出现，使 用激素 2-3 天 后症状可完全缓解。 既往有糖尿病，肥厚性心肌病。 上图和下图分别是患者1年半前和本次发病的磁共振。均可见动眼神经点状强化。给与糖皮质激素治疗后3天，患者症状完全恢复。但恢复期患者未做磁共振检查。
诊断：复发性痛性眼肌麻痹性神经病（ RPON ）。
小结RPON也就是眼肌麻痹性偏头痛，表现为反复的单侧头痛伴有同侧眼肌麻痹，MRI特点表现为动眼神经根入脑区(root entry zone，REZ）结节样增厚和强化。 因为REZ处的血脑屏障薄弱，具有易损性。
RPON的病理生理学基础仍不完全清楚，多数证据提示免疫介导的炎性脱髓鞘、感染或缺血性神经病。 局部头痛的机制认为是三叉神经眼支在Willis环处释放神经肽，由于动眼神经根出脑处血脑屏障相对较弱，神经肽的积累引起炎性反应和动眼神经脱髓鞘，这引起施旺细胞增生和洋葱球样改变，而导致进一步的炎症和脱髓鞘。 形成了一个脱髓鞘和髓鞘再生的循环过程，致使动眼神经根部粗大，早期这种神经增粗是可逆的，但反复头痛发作后，增生的施旺细胞可形成施旺细胞瘤。
也有报道，动眼神经的施万细胞瘤可以表现为RPON的症状，因此，目前还不清楚，动眼神经鞘瘤是头痛的原因还是反复头痛发作的结果，但当RPON患者出现持续性神经功能缺损时，要考虑到动眼神经肿瘤的可能。
再看几例动眼神经根部的病灶，部位一致：
鉴别诊断
Tolosa-Hunt 综合征（TTS）：头痛+眼肌麻痹，这组症状需要鉴别的病因会很多。而反复头痛+眼肌麻痹的鉴别诊断就窄了。首先会想到TTS，本病也多表现为反复发作的头痛及同侧眼肌麻痹，对糖皮质激素反应好，病理基础多认为是海绵窦、眶上裂和眶内的炎性肉芽肿，磁共振强化可发现相应部位的异常。
TTS的影像学表现：
图源：“腦与神经”公众号
还是TTS：
图源：“腦与神经”公众号
从以上影像可见，TTS的病灶往往从海绵窦前部延续到眶尖、甚至眼眶内。可见TTS患者的症状不会仅限于动眼神经。
下表是对RPON的鉴别诊断的总结：
图源：“腦与神经”公众号
尽管鉴别诊断很多，但注意到动眼神经根部这一“点”，RPON的诊断就比较可靠了！
